al型淀粉样变性肾病吃什么药(al淀粉样变性肾病预后)

简略信息一览：

• 1、淀粉样变性可以治好吗?会不会有后遗症?
• 2、淀粉样变性的治疗
• 3、系统性淀粉贤病
• 4、淀粉样变是什么病?有哪些症状?如何治疗?

淀粉样变性可以治好吗?会不会有后遗症?

“淀粉人”是罕见病ATTR-CM的一种俗称，这种病目前无法治愈。“淀粉人”（ATTR-CM）是由于“转甲状腺素蛋白四聚体解离成单体，错误折叠为淀粉样物质后沉积于心肌间质，最终导致心室肥厚，继而发生心力衰竭的一种罕见心脏病。

治愈淀粉样变性疾病可能很困难，但是及早的诊断和治疗可以帮助缓解症状并提高生活质量。

不同的种类是对身体有着不同的影响的，而且慢性的皮肤淀粉样变会发生很多年后就会消，但是也会有复发的风险。

问题分析： 肝淀粉样变性是没有传染性的，是由于多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白引起的疾病，常出现了肝大、上腹胀满、纳差，少数人出现了黄疸，对于原发性继发性遗传性是没有区别的。

淀粉样变 性可以是遗传性的，也可以是获得性的；沉积可以是局部的，也可以是全身性的；病程可呈 良性经过，亦可呈恶性经过。

但一般疗效不满意。近来有报告用大剂量美***治疗后进行骨髓或干细胞移植有较好的治疗前景。继发性淀粉样变性的治疗主要是针对基础病的治疗，积极控制慢性炎症和感染性疾病及肿瘤等。

淀粉样变性的治疗

问题分析： 你好，皮肤淀粉性变性皮肤病是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致.与代谢障碍有关。

心脏淀粉样变性对症治疗：（1）心力衰竭的治疗：目前尚无满意方法可以谨慎地给予利尿剂和血管扩张剂，如血管紧张素转换酶抑制药和硝酸酯类药物，借以改善症状。但应防止心室充盈压不适当地降低，引起低血压。

如果伴有强烈的瘙痒，可以口服盐酸左旋西林胶囊或实质性淀粉样变性，如盐酸奥洛他定和肾脏，主要发生在MIA女性的肩胛间区，也可能累及躯干和四肢。皮肤病变主要为棕色和灰***素沉着，由点状色素沉着的熔点形成。

病情分析： 心肌淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积于组织器官的细胞间，造成组织器官结构和功能改变，当心脏有淀粉样物质沉积并导致心功能障碍时，称为心脏淀粉样变。 指导意见： 　本病目前尚无特异性治疗。

对症治疗针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，肾淀粉样变性的患者可进行肾移植，存活期较其他肾病长，但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。

系统性淀粉贤病

1、系统性淀粉样变性（systematic amyloidosis）是由于淀粉样蛋白（amyloid）在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病。

2、一般没有明显的炎症细胞浸润。原发性系统性淀粉样变性皮肤改变活检的阳性率在前臂约为50%，腹部皮肤深至脂肪层的活检阳性率可达95%以上。

3、S-淀粉酶除可由唾液腺分泌而外，其他脏器也可产生，如肺、汗腺、乳腺、胃肠道及泌尿生殖系统。此外，少数恶性肿瘤也可合成分泌S-淀粉酶。P-淀粉酶主要由胰腺分泌，对胰腺疾病诊断有一定特异性。

4、乳糜尿：尿一排出如牛奶般的乳白色，有时还有冻胶状小凝块，这多见于淋巴系统疾病。脓尿：当尿中混有大量的白细胞和炎症组织碎片时，整个尿液呈污白而浑浊。

5、可不是，小王爷自打出生起便没哭过，读书识字一窍不通，六岁才会说话，名字倒是威武气派，徐龙象，传闻还是龙虎山的老神仙当年给取的，说好十二年后再来收徒，这不就如约而至了。

淀粉样变是什么病?有哪些症状?如何治疗?

1、此外，皮肤淀粉样变性是一种涉及多个器官的系统性疾病。通常，肾脏受累是常见的。肾病综合征的一些临床表现，主要是皮肤淀粉样变性，主要由专业医师通过临床表现和病理检查进行诊断。

2、“淀粉人”是罕见病ATTR-CM的一种俗称，这种病目前无法治愈。“淀粉人”（ATTR-CM）是由于“转甲状腺素蛋白四聚体解离成单体，错误折叠为淀粉样物质后沉积于心肌间质，最终导致心室肥厚，继而发生心力衰竭的一种罕见心脏病。

3、上述两种皮损可同时存在或相互转变，称为混合型或双相型皮肤淀粉样变。【治疗】本病尚无特效疗法。瘙痒明显者可口服抗组胺药；皮损广泛、瘙痒严重且抗组胺药控制不良者，可***用普鲁卡因静脉封闭；阿维A酯对部分患者有效。

4、简介 淀粉样变性是指一种淀粉样物质（不可溶解的蛋白和/或糖蛋白复合体）沉着在组织中所造成的一种病理损害。它可继发于某些疾病，也可伴发于骨髓瘤，部分病人查不出原发疾病。

5、淀粉样变性疾病的症状因病情和受累器官而异，但包括疲劳、消化不良、肝脏和肾脏功能障碍、神经系统问题、皮肤瘙痒等。 淀粉样变性疾病有哪些类型？ 淀粉样变性疾病有许多类型，其中最常见的包括AL淀粉样变性、AA淀粉样变性和ATTR淀粉样变性。

6、继发性淀粉样变常常见于慢性炎症等疾病，心脏受累有10%的可能性。家族性淀粉样变是显性遗传，偶尔有心脏受累，很多有神经系统和肾脏受累。

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